Форма входа
Читем онлайн Синдром Паганини и другие правдивые истории о гениальности, записанные в нашем генетическом коде - Сэм Кин
Шрифт:
-
+
Интервал:
-
+
Закладка:
Сделать
Честно говоря, на каждый хорошо обоснованный ретро-диагноз – Тутанхамон, Тулуз-Лотрек, Паганини, Голиаф (безусловно, гигантизм) – приходится какая-нибудь редкостная глупость. Наверное, самый вопиющий случай неправильного ретродиагноза имел место в 1962 году, когда один врач опубликовал статью о порфирии: комплексе расстройств, связанных с повреждением эритроцитов.
Порфирия приводит к накоплению побочных токсичных продуктов, которые в зависимости от типа заболевания могут обезобразить кожу, спровоцировать рост лишних волос на теле или же и вовсе устроить короткое замыкание нервам, вызвав душевное расстройство. Врач нашел, что все это очень похоже на описание оборотня, и выдвинул идею, что широко распространенные легенды о волколаках могут иметь медицинское обоснование. В 1982 году канадский биохимик пошел еще дальше. Он отметил другие симптомы порфирии – волдыри от солнечного света, выступающие зубы, кроваво-красный цвет мочи – и начал читать лекции, в которых утверждал, что это заболевание, по всей видимости, послужило поводом для возникновения легенд о вампирах. Когда от него потребовали обоснований, он отказался писать научную статью: вместо этого (что уже должно было насторожить) он решил выступить на американском национальном ток-шоу. Во время Хэллоуина зрители услышали следующие объяснения: страдающие от порфирии «вампиры» вели ночную жизнь из-за непереносимости солнечного света и, возможно, пили кровь, чтобы найти облегчение от страданий, восполнив недостаток отдельных компонентов крови в организме. Как же в таком случае объяснить поверье, что укус вампира заразен? Специалист объяснил, что ген порфирии встречается в семьях, но для того, чтобы он активизировался, часто требуется стресс или шок. Конечно, если ваш уже больной брат или сестра укусит вас и начнет сосать кровь, вы испытаете нешуточный шок и тоже окажетесь «заражены».
Шоу привлекло много внимания и вызвало настоящую панику среди больных порфирией, которые начали спрашивать своих врачей, может ли болезнь привести к превращению в вампиров-кровопийц. Несколькими годами позже один умалишенный в штате Виргиния заколол и расчленил своего больного порфирией друга – якобы в целях самозащиты. Жертву этого инцидента тем более жаль, учитывая, что упомянутая теория – полная чушь. Помимо всего прочего, черты, которые мы привыкли считать классическими особенностями вампира (вроде ночного образа жизни), не были распространены у фольклорных вампиров. В большинстве своем наши представления о вампирах – это то, что в конце XIX века выдумал Брем Стокер. С точки зрения науки гипотеза тоже не выдерживает критики. Питье крови не принесет никакого облегчения, так как ни один из необходимых для этого компонентов не перенесет пребывания в пищеварительном тракте. Так же и с генетической точки зрения: в то время как многие больные порфирией страдают от солнечных ожогов, по-настоящему страшные, пузыристые ожоги вызывает только один тип мутации, причем весьма редкий. Зафиксировано лишь несколько сотен случаев такой болезни, что, очевидно, слишком мало для того, чтобы распространить панику по поводу вампиров, которая имела место на протяжении столетий (жители некоторых деревень в Восточной Европе еженедельно вспахивали свои кладбища в поисках вампиров!). В целом провал гипотезы о порфирии в первую очередь говорит не о происхождении фольклорных чудовищ, а о доверчивости современных людей – настолько мы готовы верить всяким псевдонаучным фактам.
Более вероятный (хотя также горячо оспариваемый) исторический факт, связанный с порфирией, имел место во время правления короля Великобритании Георга III. Этот король не сгорал на солнце, однако мочился чем-то вроде розового вина. Наблюдались у него и другие признаки порфирии: постоянные запоры, пожелтевшие белки глаз, а также спонтанные вспышки безумия. Однажды он совершил рукопожатие с веткой дуба, будучи уверен в том, что это король Пруссии, а также (общепризнанная вампирская участь!) жаловался, что не видит себя в зеркалах. Когда король особенно громко визжал, слуги надевали на него смирительную рубашку. Стоит сказать, что не все симптомы Георга подходили под диагноз порфирии, да и его умственные способности были слишком высоки для человека, страдающего этим недугом. Однако его гены несли осложняющие факторы: наследственное безумие было присуще европейским августейшим особам в XVII–XIX веках, и большинство больных приходились Георгу родственниками. Независимо от причин Георг испытал первый приступ в начале 1765 года, что напугало парламент в достаточной степени, чтобы был принят указ, определяющий, к кому перейдет власть, если король окончательно свихнется. Узнав об этом, обиженный король отправил в отставку премьер-министра. Однако в хаосе весны 1765 года был подписан Акт о гербовом сборе, и это начало отравлять отношения североамериканских колоний с королем. После назначения нового премьера свергнутый решил сосредоточить оставшуюся власть на своем любимом хобби – наказании колонистов. Другой влиятельный государственный деятель, Уильям Питт (старший), желавший удержать Америку в составе Британской империи, возможно, мог бы отговорить его от этой мести. Однако Питт страдал другой наследственной болезнью – подагрой (возможно, вызванной обильными трапезами и питьем дешевого португальского вина, испорченного свинцовой посудой). Прикованный к постели, он пропустил несколько решающих политических дебатов в 1765 году и позже, и правительство безумного Георга III в конечном счете толкнуло американских колонистов на слишком решительные действия.
Новые Соединенные Штаты избавились от династических линий и тем самым избежали наследственного безумия, от которого страдали европейские правители. Конечно, президенты США тоже не избежали различных заболеваний. Так, Джон Кеннеди был болезненным с рождения – он пропустил две трети занятий в детском саду из-за болезни, а в школе второй ступени ему диагностировали гепатит и лейкемию (правда, ошибочно). Когда он достиг совершеннолетия, врачи каждые два месяца вскрывали его бедро, чтобы имплантировать туда гормональные гранулы, и, по имеющимся сведениям, семья Кеннеди хранила специальные препараты в сейфах по всей стране. Кеннеди часто и регулярно болел, поэтому, до того как стать президентом, он много раз пользовался содержимым этих сейфов. Теперь историки знают, что у Кеннеди была болезнь Аддисона, которая разрушает надпочечники и вызывает дефицит кортизола в организме. Один из распространенных симптомов болезни Аддисона – бронзовый цвет кожи – мог стать причиной многолетнего и телегеничного загара Кеннеди.
Но в целом это было весьма серьезным заболеванием, и хотя соперники Кеннеди на выборах в 1960-х годах – сначала Линдон Джонсон, потом Ричард Никсон – не знали, что именно беспокоило Кеннеди, они не гнушались распространять слухи о том, что он может (о, ужас!) умереть во время своего первого срока. Советники Кеннеди в ответ ввели общественность в заблуждение с помощью грамотно составленного доклада. Болезнь Аддисона впервые была описана врачами в XIX веке как побочный эффект туберкулеза – этот путь заражения до сих пор считается «классическим». Люди Кеннеди с невозмутимым видом могли утверждать, что у президента: «Нет и никогда не было недуга, известного как “болезнь Аддисона”, которое возникает из-за туберкулеза надпочечников». На самом деле в большинстве случаев болезнь Аддисона является врожденной, возникает в результате аутоимунных атак генов, координирующих ГКГС. Более того, Кеннеди, по-видимому, имел генетическую предрасположенность к этой болезни, поскольку от нее страдала и его сестра Юнис. Однако роль наследственных факторов в болезни Кеннеди навсегда останется неопределенной – более подробные данные можно получить только после эксгумации.
Что касается наследственности Авраама Линкольна, здесь врачам приходится еще более нелегко, так как даже точно неизвестно, был ли он болен. Первая улика в пользу этого обнаружена в 1959 году, когда у семилетнего мальчика диагностировали синдром Марфана. Отследив историю заболевания с помощью генеалогического древа мальчика, врачи нашли там некоего Мордехая Линкольна-младшего, прапрадедушку Авраама Линкольна. Это может заставить задуматься – ведь сам президент обладал тощим телом и паучьими пальцами, как типичный человек с болезнью Марфана, и поскольку этот ген является доминантным, болезнь распространялась и в следующих поколениях. Но вместе с тем это ничего не доказывает, потому что мальчик мог бы унаследовать мутацию Марфана у любого из своих предков.
Мутировавший ген Марфана участвует в создании дефектной версии фибриллина – белка, обеспечивающего структурную поддержку мягких тканей. В частности, фибриллин помогает формировать глазные яблоки, поэтому люди с синдромом Марфана часто имеют плохое зрение. Это, кстати, объясняет, почему современные врачи утверждают, что Эхнатон также страдал от этого синдрома. Логично, что человек с плохим зрением сделал выбор в пользу солнечного бога, предпочтя его косоглазым ночным божествам. Более важно то, что фибриллин опоясывает кровеносные сосуды: жертвы синдрома Марфана зачастую умирают молодыми из-за того, что их артерии полностью изнашиваются. В течение века изучение кровеносных сосудов и других мягких тканей де-факто было единственным надежным способом диагностировать синдром Марфана. Поэтому, не имея мягких тканей Линкольна, ученые что в 1959 году, что сейчас, обречены лишь корпеть над фотографиями и медицинскими документами и спорить о неоднозначных вторичных признаках синдрома.
На этой странице вы можете бесплатно читать книгу Синдром Паганини и другие правдивые истории о гениальности, записанные в нашем генетическом коде - Сэм Кин бесплатно.
Похожие на Синдром Паганини и другие правдивые истории о гениальности, записанные в нашем генетическом коде - Сэм Кин книги
- Загадки, считалки, скороговорки - Ольга Ушакова - Прочая научная литература
- Взломать Дарвина: генная инженерия и будущее человечества - Джейми Метцль - Биология / Прочая научная литература
- Хорошие плохие чувства. Почему эволюция допускает тревожность, депрессию и другие психические расстройства - Рэндольф Несси - Прочая научная литература / Психология
- Величайшие загадки человека - Станислав Зигуненко - Прочая научная литература
- Феномен? Синдром? Или?… - Александр Перевозчиков - Прочая научная литература
- Загадки для знатоков: История открытия и исследования пульсаров. - Павел Амнуэль - Прочая научная литература
- Загадки Финикии - Александр Викторович Волков - Прочая научная литература
- 50 книг, изменившие литературу - Елена Андрианова - Прочая научная литература
- FRICONOMICS ФРИКОНОМИКА МНЕНИЕ ЭКОНОМИСТА-ДИССИДЕНТА О НЕОЖИДАННЫХ СВЯЗЯХ МЕЖДУ СОБЫТИЯМИ И ЯВЛЕНИЯМИ - Стивен Левитт - Прочая научная литература
- FRICONOMICS ФРИКОНОМИКА МНЕНИЕ ЭКОНОМИСТА-ДИССИДЕНТА О НЕОЖИДАННЫХ СВЯЗЯХ МЕЖДУ СОБЫТИЯМИ И ЯВЛЕНИЯМИ - Стивен Левитт - Прочая научная литература
